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鱼鳞病的危害有什么呢

时间2016-01-08   来源:郑州肤康中医皮肤病医院   点击量:

  鱼鳞病的危害有什么呢 鱼鳞病俗称鱼鳞藓、蛇皮藓,普通人群中其发病率高达0.3%~1%。患者皮肤比较干燥,上臂的外侧和大腿、小腿的前面,有许多淡褐色鳞屑,紧紧附着在皮肤表面,难以脱落,鱼鳞病不仅对皮肤有着明显的影响,对其他系统也是如此。那么,鱼鳞病的危害有什么呢?

  鱼鳞病的危害有什么?

  鱼鳞病侏儒智能障碍综合征。

  这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

  智能障碍癫痫鱼鳞病综合征。

  婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫免疫脱敏征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

  鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征。

  为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍免疫脱敏症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

  鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征。

  本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质免疫脱敏构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

  鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征。

  为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

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